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表皮痣有什么症状

表皮痣又称表皮痣,是一种表皮呈状增生的先天性限局性表皮发育异常。常见于出生时或儿童期,发病率约为新生儿的1/1000,皮损可自行消退,极罕见。

表皮痣可能与角质形成细胞的突变有关。在患者的一些细胞系发现指示遗传镶嵌现象的染色体断点。偶亦有报告呈家族性发病者。

表皮痣常见于出生时或儿童期,有些病例成人期皮损才表现明显。发病率约为新生儿的1/1000,男女发病相等。皮损可分限局性和系统性。限局性线状表皮痣为单个线状皮损,由密集天鹅绒样、颗粒状或乳头瘤样丘疹,连续或间断地排列成线条状,境界清楚的斑块。颜色呈正常肤色,淡红,黄褐甚至黑色。发生于头部、躯干或四肢,呈单侧性纵行线状排列;发生于躯干者呈横行带状或旋涡状排列。颜面受累时,口腔黏膜亦可受累。系统性表皮痣皮损与限局性相同,不同者皮损不只一条,而是许多条皮损平行排列,特别是位于躯干者,皮损位于一侧,偶呈双侧对称分布。

此种广泛性皮损易伴发骨及中枢神经系统损害,引起所谓“表皮痣综合征”。一般无自觉症状。侵犯甲皱襞时,可致复发性甲沟炎和甲板扭曲。皱褶部受累,皮损浸渍,产生臭味。极罕见情况下,皮损可自行消退。

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