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进行性肌营养不良的概述常识

进行性肌营养不良是最早认识的一类肌肉病,以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。那么,进行性肌营养不良的概述是什么?下面由专家详细讲解。

进行性肌营养不良的概述常识

进行性肌营养不良是最早认识的一类肌肉病,以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。大多数病例有明确的家族史,约1/3的患儿为散发病例。病变累及肢体肌、躯干肌和头面肌,少数累及心肌。根据遗传方式、发病年龄、受累肌肉分布、有无肌肉假性肥大、病程及预后等分为不同类型。位于X染色体短臂Xp21编码的抗肌萎缩蛋白(dystrophin)突变是其致病原因,抗肌萎缩蛋白分布于骨骼肌和心肌细胞膜上,其细胞支架作用,维持肌纤维完整性及抗牵拉功能。该蛋白缺陷引起肌纤维膜不稳定导致肌纤维坏死,肌肉基本病理改变是肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,出现肌细胞萎缩与代偿性增大镶嵌分布。免疫组织化学检查可见抗肌萎缩蛋白缺失或异常。根据发病年龄和进展方式分为假肥大型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和良性型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)。

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