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迟发性皮肤型卟啉病介绍

卟啉病是血红素生物合成途径中,特定酶缺陷所致中间产物的过度生成、蓄积和排泄为特征的代谢性疾病。

迟发性皮肤型卟啉病(PCT)

1、本病由于尿卟啉原脱羧酶缺乏所引起,可分为遗传性和获得性两型,前者为常染色体显性遗传,后者常继发于酒精性肝病、病毒性肝炎、红斑狼疮、溶血性贫血、难治性贫血及苯巴比妥钠、苯妥英钠、避孕药、雌激素、白消安等药物,六氯苯等毒物中毒。

2、光敏性皮炎是指皮肤曝光部位出现发红、水疱、糜烂、溃疡等,最后结痂和瘢痕形成。此外,有多毛和皮肤色素沉着。

3、尿液呈明显红色,尿中尿卟啉增加。

4、粪中异粪卟啉明显增多。

5、遗传性患者红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降至正常人的50%左右,获得性者肝内该酶活性降低,但红细胞内该酶活性正常。

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